Вирилизация: причины, риски, признаки, терапия

Патологическое состояние классифицируют в соответствии с ведущей причиной повышения уровня андрогенов. Вирильный синдром рассматривают как врожденное или приобретенное состояние. В этом случае к первой группе относится адреногенитальный синдром, а ко второй – все остальные причины. Но чаще используют классификацию в зависимости от источника синтеза андрогенов:

  • Надпочечниковый вирильный синдром. Развивается при поражении коркового вещества, характерен для гиперплазии коры. К этой группе относится адренокортикотропный синдром, а также опухоли гипофиза.
  • Яичниковый вирильный синдром. Возникает при гиперпродукции андрогенов тканями яичников. В эту группу относятся маскулинизирующие опухоли, СПКЯ.

Вы можете сделать это самостоятельно

Вы не можете сами многое сделать с причиной вирилизации. Тем не менее, вы можете лечить рост бороды и другие формы мужской волосатости (гирсутизм), которые возникают в контексте маскулинизации, с помощью косметических процедур, таких как бритье и эпиляция.

Причины и возможные заболевания

Наиболее важными причинами вирилизации являются:

  • Опухоль надпочечника: иногда вирилизация происходит из-за опухоли надпочечника, которая производит мужские половые гормоны (андрогены).
  • Адреногенитальный синдром: это заболевание надпочечников является врожденным нарушением выработки гормонов надпочечников. Результатом является маскулинизация с нарушением голоса, отсутствие менструального цикла, маскулинизации наружных женских половых органов.
  • Опухоль яичника: образует андрогены, может вызвать рост бороды, глубокий голос и другие признаки маскулинизации.
  • Синдром поликистозных яичников (синдром PCO): эта неисправность яичников характеризуется отсутствием менструации (аменорея), ожирением, мужской волосатостью (гирсутизм), а иногда и другими признаками вирилизации. К ним относятся, например, глубокий голос, недоразвитая грудь и негабаритный клитор.
  • Гипертекоз яичников: это очень редкое заболевание яичников связано с выраженным образованием андрогенов и сильной маскулинизацией.
  • Лекарственные средства: вирилизацию могут вызывать различные лекарственные средства, такие как андрогены (анаболические стероиды, допинговые препараты) и АКТГ (например, ревматизм). Эпилептический препарат фенитоин также может вызывать маскулинизацию с гирсутизмом (рост бороды и т.д.).

Заболевания с этим симптомом

Узнайте здесь о заболеваниях, при которых может возникнуть симптом:

  • артериосклероз
  • рак яичников
  • эндометриоз
  • стеноз почечной артерии
  • синдром поликистоза яичников
  • феохромоцитома
  • киста на яичнике

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников эндокринолог назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Развитие вирильного синдрома у девочек и женщин требует своевременного внимания к проблеме. Отсутствие терапии негативно сказывается на репродуктивной функции и внешности. Наличие гормонпродуцирующей опухоли опасное явление, возможна малигнизация клеток. При внутриутробной гиперандрогении требуется комплексное обследование беременной. При своевременном начале гормональной терапии, проведении операции (на фоне наличия опухоли или тяжелого поражения яичников) прогноз при вирильном синдроме благоприятный. В запущенных случаях женщине грозит бесплодие, появляется множество проблем с социальной адаптацией.

Синдром у детей

У младенцев внутриутробная гиперандрогения выражается в форме псевдогермафродитизма.

Это выражается тем, что наружные половые органы схожи строением с мужскими:

  1. Клитор у таких детей изменен и походит на пенис.
  2. Половые губы увеличенных размеров и похожи на мошонку.
  3. Вход во влагалище заужен и располагается чрезмерно близко к уретре.

В некоторых случаях вирилизация настолько сильно выражена, что определить пол ребенка без помощи генетической экспертизы затруднительно.

[info name=”Важно! “]Определение пола ребенка при невозможности визуально отличить по наружным половым органам происходит за счет того, что у мальчиков хромосомы XY, а у девочек – XX.[/info]

Если подобного ребенка не лечить, то его взросление происходит следующим образом:

В 2-5 лет на лобке появляется оволосение.
В 8 лет оволосение появляется на лице.
Кожа подвергается пигментации.
Наблюдается большое количество угревых высыпаний.
Тембр голоса становится низким.

Что касается строения тела, то скелет развивается следующим образом:

  • таз заужен;
  • плечевой пояс широкий;
  • чрезмерная выраженность надбровных дуг;
  • возможно появление увеличенного кадыка;
  • увеличенный размер стопы и ладоней.

Во время взросления у подобных детей происходит развитие по мужскому типу не только скелета, но также и мышечной структуры тела.

Прогноз и профилактика

При врожденной форме вирильного синдрома прогноз не всегда благоприятный из-за сочетания с электролитными нарушениями. В остальных случаях своевременно начатое лечение позволяет компенсировать гормональные отклонения, нормализовать уровень андрогенов. Часто необходимо пожизненное лечение, чтобы сохранить женский фенотип и фертильность.

Специфическая профилактика вирильных изменений направлена на раннюю диагностику адреногенитального синдрома. Всем детям на 3 сутки проводят анализ крови, чтобы выявить генетические аномалии и вовремя назначить лечение. Для женщин фертильного возраста профилактика заключается в здоровом образе жизни, снижении риска половых инфекций, которые косвенно могут стать причиной воспаления яичников и увеличить вероятность развития поликистоза.

Проявление патологии у представителей сильного пола

Обычно аномалия ассоциируется со сбоями в женском организме. Но бывают случаи развития вирилизации у мужчин. Она также связана с чрезмерным производством андрогенов. Такие мальчики с рождения отличаются крупным телосложением, быстро растут. Но примерно к десяти годам физическое развитие замедляется. Ребенок уже имеет фигуру совершеннолетнего мужчины, выглядит старше своих ровесников. Как правило, рост пациента не превышает 160 см. Вирилизация сопряжена с ранним ростом волос на теле и лице, огрубением голоса, возникновением акне. Ребенок испытывает неловкость при появлении таких признаков и нуждается во врачебной помощи.

У взрослых аномалия сопровождается изменениями эмоционального фона (апатией, сниженным настроением, агрессией). Возникают нарушения сна, наблюдается постоянная усталость. Волосяной покров на теле становится густым, а на голове – редким.

Мужчины, у которых присутствует это нарушение, имеют высокий риск развития гипертонии и злокачественных новообразований предстательной железы.

Симптомы дереализации

Определить, каким образом все вокруг него изменилось, человек не может, а свои переживания описывает употребляя слова «как бы», «наподобие», «словно», «будто» и др.

Основными симптомами дереализации являются:

  • Восприятие реальности «через стекло, туман, пленку» или как сон;
  • Изменение восприятия: потеря в пространстве, искажение звуков, телесных чувств, размеров объектов;
  • Неправильное ощущение времени;
  • Отсутствие доверия ко всему происходящему вокруг (услышанному, увиденному, прочувствованному);
  • Боязнь сойти с ума (больному кажется, что он забыл выключить утюг, закрыть дверь);
  • Ощущение чувства уже увиденного, пережитого, испытанного (дежавю) или, напротив, никогда не виденного;
  • Исчезновение действительности (симптом дереализации тяжелой стадии): например, человек не помнит, ел он сегодня или нет, приходила ли на свидание девушка и существует ли она вообще и т.д.

При синдроме дереализации окружающее воспринимается странным, чуждым, измененным, неотчетливым, безжизненным, тусклым, застывшим. Видоизменяются и акустические феномены: звуки и голоса становятся приглушенными, неотчетливыми, как бы отдаляются. Изменяются окраски предметов – их цвета становятся серыми, тусклыми. Время для человека замедляется или останавливается, а иногда и вовсе исчезает, в других случаях, напротив, проходит слишком быстро.

Практически всегда описываемое состояние возникает одновременно с деперсонализацией, которая, в отличие от дереализации, характеризующейся расстройством восприятия окружающего мира, определяется как расстройство самовосприятия и собственное ощущение нереальности. Это заболевание, согласно международной классификации болезней, носит название «синдром деперсонализации-дереализации», а потому под термином «дереализация» часто понимают группу сходных симптомов, свойственных этому синдрому и проявляющихся в изменении восприятия окружающего пространства.

Диагностирование

Когда вирилизация является врожденной, подозревать ее можно на основании измененных по мужскому типу наружных половых органов.

При прогрессе синдрома в половозрелом возрасте, он диагностируется исходя из следующих физиологических моментов, в норме свойственных женскому организму:

  • стабильность менструаций;
  • интенсивность облысения;
  • волосяной покров лица и тела.

Вирилизацию могут определить медицинские специалисты следующих профилей:

В ходе диагностирования пациента подвергают такому ряду исследованиям:

  1. Андрогеновый тест крови.
  2. Забор крови для выявления концентраций эстрогенов.
  3. Определение количества продуцируемых гипофизом гонадотропных гормонов.
  4. [link_webnavoz]УЗИ надпочечников[/link_webnavoz] (для исключения вирилизирующих опухолевых процессов).
  5. УЗИ органов малого таза (для того, чтобы исключить вирилизирующие опухоли яичников).
  6. Томография гипофиза.

Подтвердить истинность диагноза без данного перечня исследований невозможно.

Визуальный осмотр не может гарантировать полную достоверность, так как симптоматика вирилизма сходна со многими иными патологиями.

Симптомы вирильного синдрома

Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень выраженности зависит от уровня повышения андрогенов в крови. У новорожденных вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с наружными половыми органами, внешне напоминающими мужские: клитор гипертрофирован, влагалище укорочено и может открываться в уретру.

При прогрессировании вирильного синдрома в период препубертата, наблюдается преждевременное половое созревание. У девочки грубеет голос, отстает рост, тип телосложения становится коренастым. Усиливается сальность кожи и волос, беспокоит акне, отмечается гирсутизм. Волосы растут в подмышечных впадинах, в большом количестве на лобке, а также на руках и ногах. Месячные нерегулярные, часто развивается аменорея.

В репродуктивном возрасте вирилизация развивается постепенно, присутствуют не все симптомы. Кожа становится грубой, утолщенной, сальной, появляются высыпания по типу акне. Из-за утолщения связок происходит огрубение голоса. Гирсутизм иногда является единственным признаком вирильного синдрома, что затрудняет диагностику и ведет к позднему обращению к врачу.

Стойкое снижение полового влечения нарушает взаимоотношения в семье, усиливает состояние стресса. Месячные становятся нерегулярными, продолжительность кровотечения укорачивается, а цикла удлиняется, пока не наступает аменорея. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить, не устранив гиперандрогению и ее причины.

Вирилизм сопровождается изменением распределения клетчатки под кожей, у пациенток жировые отложения скапливаются в верхней части туловища, поэтому конечности выглядят непропорционально тонкими. Нарушается углеводный и липидный обмен, поэтому патология часто сочетается с сахарным диабетом.

Общие сведения

Вирильный синдром (маскулинизация, вирилизм) может развиваться у женщин любого возраста. Распространенность и степень выраженности патологического состояния зависит от его причины. Врожденные формы встречаются в 1 случае на 5-6000 всех новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с патологией яичников, встречается у 11% пациенток. Однако у женщин с эндокринным бесплодием вирильный синдром в сочетании с поликистозом яичников выявляют в 70% случаях.

Диагностика

При жалобах на нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, женщина должна обратиться к акушеру-гинекологу. Дополнительно потребуется консультация эндокринолога, а при подозрении на патологию гипофиза – осмотр невролога. Диагностика направлена на установление причины развития вирильного синдрома, т.к. она определяет подходы к лечению. Применяются следующие методы:

  • Гинекологический осмотр. Определяется гиперпигментация больших половых губ, усиленное оволосение лобка, увеличенный клитор. Матка пальпаторно может быть гипоплазирована. Молочные железы при длительно существующем синдроме вирилизации уменьшены в размерах.
  • Лабораторная диагностика. Исследуется концентрация стероидных гормонов. Отмечается снижение коризола, увеличение тестостерона. При синдроме поликистозных яичников снижен ФСГ и повышен ЛГ. Для диффдиагностики адреногенитального синдрома проводится проба с АКТГ.
  • Гинекологическое УЗИ. Исследование органов малого таза показывает уменьшение размеров матки и толщины эндометрия. На яичниках отмечаются множественные фолликулы, но нет доминантного, отсутствуют признаки овуляции.
  • МРТ гипофиза. При аденоме выявляется опухолевидное образование. Методика позволяет обнаружить новообразования размером 1-3 мм, контрастирование увеличивает эффективность исследования.
  • Денситометрия. У женщин с вирильным синдромом уменьшена минеральная плотности костей, диагностируется остеопороз. Детям проводится измерение костного возраста, чтобы определить возможный потенциал развития.

Осложнения

Последствиями гиперплазии коры надпочечников становится нарушение кальциевого обмена и развитие остеопороза. Женщины ощущают боли в трубчатых костях, могут возникать патологические переломы, которые тяжело восстанавливаются. Часто на фоне вирильного синдрома формируется вторичный иммунодефицит, поэтому возникает хронический кандидоз влагалища, а при ожирении инфекция поражает кожные складки, область под грудью.

Возможны поражения сердечно-сосудистой системы, которые являются результатом нарушений углеводного и жирового обмена, баланса электролитов. У больных вирильным синдромом, исходя из причин этого состояния, обнаруживают артериальную гипертензию, гипертрофию левого желудочка. В детском возрасте тяжелые электролитные нарушения могут привести к смерти.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Вирилизация — это что такое. Причины, симптомы, диагностика и лечение

Вирилизация – это патологический процесс в организме женщины, который сопровождается появлением признаков, присущих лицам сильного пола. Он связан с определенной группой заболеваний и объясняется чрезмерной выработкой андрогенов – мужских гормонов. Такое нарушение нередко наблюдается при расстройстве деятельности надпочечных желез или яичников. В статье говорится о вирилизации у женщин. Что это и почему возникает аномалия, рассмотрим ниже.

Описание

Врачи говорят о вирилизации, когда у женщин развиваются мужские вторичные половые признаки:

  • Мужские волосы, такие как борода, грудь (гирсутизм)
  • Более глубокий голос
  • Необычно большой клитор (гипертрофия клитора)
  • Отсутствие менструации (аменорея)
  • Пропорции мужского тела

Причиной маскулинизации женщин является увеличение выработки мужских половых гормонов (таких андрогенов, как тестостерон). Причинами могут быть заболевания надпочечников, яичников или использование определенных лекарств.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

  • скелетная мускулатура формируется по мужскому типу,
  • увеличивается клитор,
  • малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются,
  • на лице, груди, спине появляется множество гнойников,
  • формируется урогенитальный синус,
  • резкое повышается либидо,
  • голос становится более низким и грубым,
  • на лице и теле активно растет волосяной покров.

На заметку! При первичном развитии гиперандрогении у взрослых женщин внутренние половые органы и гениталии сформированы правильно, ранее отрицательная симптоматика не проявлялась. После комплексной терапии репродуктивное здоровье восстанавливается, исчезают внешние признаки вирилизации. В запущенных случаях сложно нормализовать гормональный баланс, некоторые признаки гиперандрогении могут стать необратимыми. По этой причине нужно вовремя обратиться к гинекологу, обязательно обследоваться на предмет эндокринных патологий, чтобы избежать опасных последствий.

Степени развития патологии

Швейцарский специалист в области эндокринологии А. Прадер создал шкалу для определения стадии аномалии у девочек. Тяжесть этапов определяется тем, насколько гениталии ребенка женского пола похожи на мужские. Существуют следующие степени вирилизации:

  1. Начальная. Клитор слегка гипертрофирован. Половые губы достаточно развиты, вход в область влагалища слегка заужен.
  2. Вторая стадия. Она характеризуется значительным увеличением объема клитора. Половые губы плохо развиты. Вход в область влагалища сильно уменьшен.
  3. Третий этап. Клитор становится похожим на пенис, появляется крайняя плоть и головка. Половые губы деформируются. Мочеиспускательный канал и влагалище имеют одно отверстие.
  4. Четвертая степень. Половые губы срастаются. Кожные покровы в этой области покрываются складками и приобретают темную окраску.
  5. Пятая степень. На этой стадии вирилизации наружных половых органов клитор почти не отличается от пениса. Несмотря на его наличие, у пациентки отсутствуют семенники.

Гирсутизм: признаки и причины

Аномалия заключается в чрезмерном росте волосяного покрова на некоторых участках тела (на поверхности лица, спины, грудных желез, живота, бедер). Данное явление сопровождается сбоем в цикле месячных, угревой сыпью. Гирсутизм и вирилизация в большинстве случаев связаны между собой и объясняются избыточным производством мужских гормонов. Волосы при этой патологии растут на тех участках тела, где у женщин их быть не должно.

Причинами аномалии являются:

  1. Новообразования надпочечных желез и яичников.
  2. Болезнь Кушинга.
  3. Нехватка гормонов щитовидной железы.
  4. Употребление некоторых медикаментов.
  5. Доброкачественное новообразование гипофиза.
  6. Поликистоз половых желез.

Иногда гирсутизм имеет наследственную природу. У лиц кавказских национальностей и жителей средиземноморских государств это явление встречается довольно часто.

Симптомы аномалии в детском возрасте

Вирилизация – это патология, которая наблюдается как у совершеннолетних девушек, так и у маленьких детей женского пола. У взрослых нарушение проявляется в виде незначительных изменений в строении гениталий (увеличение клитора). Кроме того, фигура таких женщин напоминает мужское телосложение.

У девочек внешние признаки аномалии становятся заметны сразу после рождения. Их гениталии похожи на мужские. Проявления патологии ярко выражены. Вследствие этого медики не могут определить половую принадлежность младенца. Своевременная и адекватная терапия позволяет устранить симптомы аномалии. Но при отсутствии лечения она развивается дальше. К пятилетнему возрасту появляется волосяной покров в области гениталий. Через 2-3 года он вырастает на поверхности лица. Наблюдается вирилизация половых органов, которая сопровождается неправильным формированием тела. У таких девочек узкие бедра, массивные плечи и выступающие надбровные дуги. На поверхности кожи грудных желез, подмышек и гениталий возникают участки коричневого оттенка. В период полового созревания наблюдается избыточный рост волос на теле, угревые высыпания.

Фигура таких пациенток непропорциональная. Конечности выглядят очень короткими по сравнению с туловищем.

Явление вирилизации у девочек часто бывает связано с патологиями надпочечников. У одних пациенток аномалия возникает еще до рождения. У других она проявляется в более поздний период.

Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков

Вирильный синдром один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Патогенез

При адреногенитальном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и избыточной ответной продукции АКТГ. Результатом становится гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно вырабатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны. Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которая тяжело переносится детьми.

АКТГ имеет сродство к рецепторам меланоцитстимулирующего гормона, усиливает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Она проявляется как у маленьких детей, так и при маскулинизации, развившейся в зрелом возрасте. Усиленная пигментация может наблюдаться на любых участках тела, часто на лице, половых органах.

Гиперандрогения в период внутриутробного развития ведет к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но гипертрофированным клитором. В 1,5-2 года может проявиться оволосение лобковой области, подмышечных впадин. Ускоряется рост, но происходит преждевременное закрытие зон роста в 9-10 лет, поэтому девочки ниже сверстниц. Менструации могут не начаться или развивается олигоменорея, но позже месячные прекращаются.

У женщин с повышенной продукцией андрогенов, которая чаще возникает при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но повышен базальный уровень ЛГ. Стимуляция гипофизом яичников не приводит к овуляции. Гиперпродукция андрогенов ведет к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белочной оболочки. Это замыкает порочный круг, усиливает нарушения цикла. Избыток тестостерона приводит к манифестации признаков вирильного синдрома.

Способы терапии

В зависимости от результатов обследования специалисты подбирают метод лечения патологии. Существует несколько вариантов:

Причины

Продукция мужских гормонов, которая приводит к появлению гирсутизма, может усиливаться под действием конституционально-наследственных факторов. У женщин восточных национальностей отмечается усиленный рост волос на лице, наружных половых органах. Но это не считается полноценным вирильным синдромом, требующим лечения. Истинными причинами являются:

Распространенность вирильного синдрома

Вирилизм может проявиться у женщин в любом возрасте (как в младенчестве, так и в менопаузальном). Степень клинических проявлений и распространенность патологии определяется причиной, ее вызвавшей. Врожденный вирильный синдром диагностируются у 1 младенца на 6000 всех новорожденных женского пола. В детородном возрасте вирилизм, обусловленный овариальной патологией, диагностируется у 11% больных. Но у женщин с эндокринной формой бесплодия вирильный синдром, сочетанный со склерополикистозом яичников, выявляется в 70% ситуацией.

Вирильный синдром: андрогенам в женском организме не место!

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Что обуславливает патологию

Повышенное образование андрогенов и появление гирсутизма может быть обусловлено конституционально-наследственными факторами. Так, у восточных женщин (азиаток, арабок) нередко отмечается усиление роста волос на подбородке, над верхней губой и на гениталиях, что относится к норме.

К истинным триггерам вирилизма относятся:

В позднем репродуктивном возрасте и в пременопаузе отмечается облысение по мужскому типу, грубость голоса, увеличение клитора.

Диагностика патологии

При обнаружении признаков вирилизации необходимо обратиться к специалисту. Обследование позволяет выявить причины аномалии.

Диагностика включает в себя анализ на содержание гормонов в крови, оценку состояния внутренних половых органов и надпочечников при помощи ультразвука, КТ и МРТ.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:/p>

  • нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа,
  • в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование,
  • употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует,
  • патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон,
  • беременная принимает препараты, содержащие андрогены,
  • избыточное продуцирование дигидротестостерона и дегидроэпиандростерона,
  • нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

Узнайте о причинах появления цистаденомы правого яичника, а также о способах лечения образования.

О признаках раннего климакса у женщин и о методах лечения гормонального дисбаланса прочтите по этому адресу.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

  • склерокистоз яичников,
  • опухолевый процесс вне надпочечников и яичников,
  • вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников,
  • доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены еще одна причина формирования мужских признаков.

Механизм развития патологии

Вирилизация – это процесс, который сопровождается внутренними и внешними проявлениями. У представительницы слабого пола меняется внешность, тембр голоса. Ее телосложение начинает напоминать мужскую фигуру.

Сбивается менструальный цикл. Исчезает способность к зачатию. В тяжелых случаях критические дни отсутствуют. Форма гениталий меняется – половые органы женщины становятся похожими на мужские. Такие признаки могут наблюдаться у девочки сразу после появления на свет или развиться гораздо позже. Вирилизация – это патология, при которой в организме происходит дисбаланс. Андрогены начинают преобладать над женскими гормонами. Почему возникает сбой? Основой всех веществ подобного рода является холестерин. Для процесса превращения половых гормонов необходим также прогестерон, регулирующий созревание женских гамет. Определенное количество этого компонента поступает в кровь. Остальная часть формирует другие вещества. Это эстрогены, которые определяют способность женщины к зачатию, и андрогены. Такие процессы происходят в теле любого человека, независимо от его половой принадлежности. Однако вследствие определенных причин равновесие может нарушаться.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 2030 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Механизм развития

В основе патогенеза адреногенитального синдрома лежит изъян ферментов, которые участвуют в секреции надпочечниковых гормонов. Следствием ферментопатии является недостаточное производство кортизола и избыточная ответная секреция АКТГ. В результате кора надпочечников гиперплазируется и начинает усиленно вырабатывать прогестерон, 17-ОПК и андрогены. Недостаток кортикостероидов вызывает тяжелую гипогликемию у детей (судороги, рвота, диарея).

Также АКТГ активизирует рецепторы меланостимулирующего гормона, что приводит к усилению образования меланина в коже и сопровождается гиперпигментацией. Этот процесс объясняет усиление пигментации при вирильном синдроме, как у детей, так и у взрослых женщин. Чаще гиперпигментация отмечается на лице и гениталиях.

Избыток андрогенов в период эмбриогенеза приводит к появлению на свет девочек с женским генотипом (46ХХ), но увеличенным клитором, который ошибочно принимают за половой член. К 2 годам возможно появление оволосения лобка и подмышек. Рост у девочек ускоряется, но под действием андрогенов зоны роста костей быстро закрываются, поэтому такие девочки отстают в росте от ровесниц. Избыток андрогенов подавляет действие эстрогенов, что сопровождается отсутствием менархе или поздним появлением менструаций по типу олигоменореи. При отсутствии лечения развивается стойкая аменорея.

При склерополикистозе яичников имеет место недостаток ФСГ и повышение уровня ЛГ. Дефицит ФСГ не вызывает рост фолликулов и выделение из них доминантного, а избыточная продукция андрогенов сопровождается атрезией фолликулов, образованием множества мелких кист в каждом менструальном цикле, ановуляцией, гиперплазией белочной оболочки яичников. Повышенный уровень тестостерона вызывает формирование признаков вирилизма.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX признак мужского пола, ХХ женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 89 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

Гирсутизм и вирилизация: причины, симптомы, признаки, причины

Гирсутизм — избыточный рост волос у женщин в специфических, андроген-чувствительных зонах тела, где обычно в норме их рост отсутствует или минимален.

К таким зонам относят лицо, грудную клетку, ареолы, нижние отделы спины, ягодицы и т. д.

Типы волос разделяют на пушковые и терминальные. Пушковые волосы — тонкие, иногда едва заметные, мягкие и непигментированные. Их можно обнаружить на большей части поверхности кожи, и они доминируют в препубертатный период. Терминальные волосы — грубые и пигментированные. До пубертатного периода в норме терминальные волосы растут только на голове и бровях. Под влиянием возрастающего в крови уровня андрогенов пушковые волосы в пубертатный период превращаются в терминальные. У женщин такая трансформация затрагивает только подмышечную и лобковую зоны, в меньшей степени конечности.

У многих женщин с гирсутизмом, который развивается на фоне повышенного содержания андрогенов в крови, возникает менструальная дисфункция (обычно олигоменорея, реже — аменорея). Однако, когда гирсутизм не сопровождается вирилизацией, андрогены в крови обычно не достигают уровня, наблюдаемого у мужчин.

Причиной вирилизации в большинстве случаев бывает повышенный уровень андрогенов в крови или реже повышенная активность 5α-редуктазы. У 1—5% женщин с умеренным гирсутизмом и нарушением менструального цикла повышено в сыворотке крови содержание 17-гидроксипрогестерона, что, как полагают, указывает на ВГН, проявляющуюся в зрелом возрасте.

У женщин с гирсутизмом часто понижено содержание в сыворотке крови ГСПГ, что увеличивает в крови фракцию свободного тестостерона, а это, в свою очередь, может повысить биологическое действие андрогенов. Сниженный уровень ГСПГ наблюдаются при гипотирозе, ожирении, акромегалии, на фоне терапии андрогенами, глюкокортикоидами, а повышенный уровень — при тиреотоксикозе, беременности, эстрогенотерапии и циррозе печени.

Причины гирсутизма и вирилизации (классификация)

  • Болезни яичников.
    • Синдром поликистозных яичников.
    • Гипертекоз.
    • Андроген-продуцирующие опухоли яичников.
    • Вирилизация во время беременности (лютеома).
  • Болезни надпочечников.
    • ВГН взрослых.
    • Андроген-продуцирующие опухоли надпочечников.
    • Синдром Иценко-Кушинга
  • Идиопатический, или семейный, гирсутизм.
  • Неполная тестикулярная феминизация.
  • Постменопаузальное состояние.
  • Акромегалия.
  • Гиперпролактинемия.
  • Ятрогенный гирсутизм.
    • Фенитоин.
    • Анаболические стероиды.
    • Диазоксид.
    • Прогестогены.
    • Даназол.

Уровень андрогенизации устанавливают путём исследования в крови тестостерона, андростендиона и ДЭАС. При повышенном содержании в крови тестостерона и андростендиона и нормальном или минимально повышенном уровне ДЭАС назначают пероральный комбинированный контрацептивный препарат для подавления секреции ЛГ и ФСГ гипофизом. Если повышенная продукция андрогенов гонадотропин-зависима и овариального происхождения, то уровень андрогенов в сыворотке крови, особенно свободного тестостерона, снизится (т.е. секреция их подавится) после месячного курса приёма контрацептивного препарата. В противном случае повышенная секреция андрогенов или надпочечникового происхождения (например, опухоль или ферментопатия), или обусловлена автономно секретирующей андрогены опухолью яичников. У женщин с гиперплазией надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы, проявившейся гиперандрогенией в зрелом возрасте, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови, секреция которого легко подавляется дексаметазоном.

Когда не только общий, но и свободный тестостерон в сыворотке нормальный, причиной гирсутизма может являться повышенная активность в волосяных фолликулах 5α-редуктазы, что устанавливают путём измерения в сыворотке крови уровня глюкоронида андростендиона, но это исследование обычно не проводят в клинической практике. В редких случаях не только уровень тестостерона, но и активность 5α-редуктазы оказываются нормальными, что позволяет диагностировать так называемый идиопатический гирсутизм.

Андроген-продуцирующая опухоль обычно проявляется не только гирсутизмом, но и вирилизацией, причём в этих случаях значительно повышены уровни тестостерона. Когда уровень ДЭАС повышен, опухоль, скорее всего, надпочечникового происхождения, а если нет — яичникового. При дефиците 21-гидроксилазы также может быть незначительно повышено содержание дегидроэпиандростерона. Дальнейшее исследование включает тест на подавление секреции андрогенов, а также КТ и МРТ надпочечников и яичников. Если повышенная секреция андрогенов не подавляется, проводят хирургическое лечение.

Умеренно или значительно повышенный уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови указывает на надпочечниковый источник гиперсекреции андрогенов, или на следствие повышенной их стимуляции, или на гиперплазию надпочечников из-за ферментопатии, стресса или опухоли. В этих случаях уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке крови могут быть как минимально, так и максимально повышенными. При этих состояниях сначала для исключения синдрома Иценко—Кушинга проводят ночной дексаметазоновый тест подавления (1 мг дексаметазона принимают перед сном, а затем уровень кортизола сыворотки исследуют утром натощак). Если подавления секреции кортизола не происходит, проводят обстоятельное исследование, направленное на уточнение диагноза синдрома Иценко— Кушинга. Заметим, что ночной дексаметазоновый тест не в состоянии вызывать снижение уровня дегидроэпиандростерона даже в норме, так как этот гормон медленно элиминируется из крови.

Лечение гирсутизма, направленное на подавление повышенной продукции андрогенов, лишь препятствует росту волос в новых участках, но мало влияет на уже сформированные терминальные волосы. Это обусловлено тем, что ростовой цикл для волос составляет от полугода до 2 лет. В этой связи лечение гирсутизма не только медикаментозное, но и косметическое. Когда установлена эндокринная болезнь, вызвавшая гирсутизм, проводят соответствующее специфическое патогенетическое лечение. Однако у многих женщин причина незначительно повышенного уровня андрогенов так и остается неизвестной. В этом случае лечение симптоматическое. Наиболее эффективно назначение эстрогенсодержащих контрацептивов, с которых обычно и начинают лечение.

Пероральные контрацептивы содержат как эстроген, гак и прогестин, которые подавляют секрецию ЛГ и ФСГ, снижая ЛГ-зависимую продукцию андрогенов яичниками. Прогестиновый компонент также повышает скорость элиминации тестостерона из крови, в то время как эстрогеновый — стимулирует синтез ГСП Г. Монотерапия прогестинами менее эффективна, чем комбинированное лечение контрацептивами, но её можно использовать при противопоказаниях для лечения эстрогенами. Если после 3 мес лечения не происходит существенного клинического улучшения, проводят повторное исследование андрогенов для оценки эффективности подавления их секреции.

Глюкокортикоиды назначают в случае гиперплазии надпочечников у взрослых, развившейся вследствие ферментопатии.

Аналоги ГнРГ эффективны, когда гирсутизм вызван овариальной гиперпродукцией андрогенов. Они подавляют секрецию гипофизом ЛГ и ФСГ, снижая тем самым продукцию андрогенов яичниками. Поскольку на фоне такого лечения снижается и синтез эстрадиола яичниками, могут возникать симптомы эстрогеновой недостаточности, что устраняют одновременным назначением небольшой заместительной дозы эстрогена. Также влечении можно использовать неандрогенный прогестин, в частности медроксипрогестерон.

Антиандрогены — высокоэффективные препараты в лечении гирсутизма. Ципротерон, производное прогестина, обладает как прогестиновой, так и антиандрогенной активностью. Он подавляет секрецию ЛГ, снижая продукцию андрогенов яичниками, и блокирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах. Одновременно назначают и эстрогены, так как антиандрогены подавляют секрецию и эстрогенов. Обычно доза ципротерона составляет 2 мг/сут, её комбинируют с этинилэстрадиолом в дозе 50 мкг/сут.

Спиронолактон также обладает антиандрогенной активностью и конкурирует с ДГТ на уровне андрогеновых рецепторов в органах-мишенях. Он также снижает активность 17а-гидроксилазы и таким образом снижает уровень тестостерона и андростендиона в сыворотке крови. Он показан для лечения, прежде всего, тем женщинам с гирсутизмом, у которых пероральные контрацептивы или неэффективны, или противопоказаны. Лечение спиронолактоном иногда осложняется нерегулярными маточными кровотечениями. В некоторых случаях оказывается эффективной комбинированная терапия спиронолактоном и контрацептивным препаратом.

Косметическое удаление волос целесообразно проводить в два этапа. Поскольку признаки улучшения проявляются не ранее через 3—6 мес регулярного лечения гирсутизма, в этот начальный период медикаментозной терапии избыточно растущие волосы периодически устраняют самыми простыми и недорогими методами, такими, как бритьё, специальные кремы и т.п. После нескольких месяцев медикаментозного лечения скорость образования новых терминальных волос заметно снижается, тогда при желании больной можно начать косметическое лечение электролизом, перманентно удаляющим волосы. До адекватной медикаментозной терапии такое лечение не даёт устойчивых результатов, поскольку продолжают образовываться новые терминальные волосы.

Вирилизация — сочетание гирсутизма с другими признаками маскулинизации: клиторомегалия, облысение висков, снижение тембра голоса, изменение фигуры по мужскому типу. Вирилизация реже гирсутизма и обычно указывает на потенциально тяжелую болезнь. Вирилизация развивается, когда уровень андрогенов у женщины достигает значений, характерных для мужчин. Следовательно, гирсутизм и вирилизация отражают лишь степень гиперпродукции андрогенов при одной и той же болезни, поэтому причины гирсутизма и вирилизации совпадают, так же как и алгоритм диагностического поиска.

Вирильный синдром: формы, симптомы и лечение

Вирильным синдромом или маскулинизацией (вирилизмом) называют комплекс симптомов, при котором у женщин или девочек развиваются вторичные половые признаки, типичные для мужчин. Клинически патология проявляется расстройством менструального цикла, гирсутизмом, огрубением голоса, изменением пропорций фигуры с женского на мужской тип, облысением волосистой части головы, гипотрофией молочных желез и увеличением клитора.

Причиной возникновения вирилизма выступает избыток стероидов группы андрогенов либо расстройство их метаболизма. Диагностируется патология на основании данных общего и гинекологического осмотра, исследования уровня гормонов, проведения инструментальных методов (УЗИ малого таза и надпочечников, МРТ и КТ головного мозга). Лечение проводится как консервативное, так и хирургическое и направлено на ликвидацию причины эндокринных сбоев.

Гирсутизм – это усиление роста стержневых волос в андрогенчувствительных областях (подбородок, над верхней губой, спина, разгибательные поверхности ног и рук, передняя стенка живота). При гипертрихозе усиливается рост пушковых волос, который не зависит от продукции андрогенов.

Клинические формы вирильного синдрома

Вирилизм систематизируют по происхождению:

  • Конституционально-наследственный. Не является патологией, наблюдается у женщин – южанок или у женщин с высокой чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам.
  • Надпочечниковый. Обусловлен гиперплазией коры надпочечников либо новообразованиями в железах внутренней секреции.
  • Яичниковый. Развивается при возникновении андрогенпродуцирующих овариальных опухолях.
  • Гипофизарный. Обусловлен опухолями гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) или расстройством синтеза гормона, продуцируемых передней долей гипофиза (соматотропина) – акромегалией.

Болезнь Иценко-Кушинга в отличие от одноименного синдрома обусловлена опухолью гипофиза. При синдроме Иценко-Кушинга имеется опухоль либо гиперплазия коры надпочечников. Симптоматика данных состояний схожа, но лечение различное.

Также вирильный синдром подразделяют на врожденную (адреногенитальный синдром) и приобретенную формы (все остальные виды вирилизма). В практической гинекологии и эндокринологии выделяют 2 формы вирилизма: надпочечникового и яичникового генеза.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
  • врожденные патологии яичников или надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • злокачественные опухоли яичников или надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в период менопаузы, когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Лечение вирильного синдрома

Терапию необходимо начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление последствий гиперандрогении. Госпитализация в отделение гинекологии может потребоваться для лапароскопической резекции поликистозных яичников. Медикаментозное лечение проводится амбулаторно при периодическом наблюдении у гинеколога или эндокринолога в поликлинике.

Консервативная терапия

Лечение вирильного синдрома подбирается индивидуально, основываясь на причинах патологии. Цель терапии у детей – адекватное развитие ребенка, торможение преждевременного полового созревания. Для женщин необходимо сохранение или восстановление фертильности. Используются следующие группы препаратов:

  • Глюкокортикоиды. Назначаются при лечении адреногенитального синдрома для компенсации нарушения синтеза собственных гормонов, по принципу обратной связи снижается выработка АКТГ и нормализуется уровень андрогенов. При сочетании с электролитными нарушениями используются препараты минералокортикоидов.
  • Антиэстрогены. Женщинам с поликистозом, планирующим беременность, назначают препараты для стимуляции овуляции. Антиэстрогены назначают в комбинации с гонадотропинами, чтобы вызвать созревание доминантного фолликула и выход яйцеклетки. Гормоны вводят по специальной схеме, строго придерживаясь дней цикла.
  • Бигуаниды. Назначаются женщинам, у которых одновременно при вирильном синдроме развился сахарный диабет. Препараты этой группы снижают инсулинорезистентность тканей, помогают улучшить метаболизм углеводов. Длительность терапии 3-6 месяцев, может проводиться на фоне стимуляции овуляции.

Хирургическое лечение

При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Оно показано при маскулинизирующих опухолях яичников, новообразованиях надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза необходима госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции может потребоваться курс лучевой терапии гамма-лучами или протонами.

Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопическим доступом проводится клиновидная резекция или каутеризация яичников термическим или лазерным способом. Также используется демодуляция яичников. После вмешательства беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но позже вероятность зачатия стремительно снижается.

Вирилизация: причины, риски, признаки, терапия

Вирилизация (маскулинизация) относится к развитию мужских половых признаков у женщин, например, мужских волос, глубокого голоса и отсутствия менструации. Спусковым механизмом является перепроизводство мужских половых гормонов. Узнайте больше о причинах и лечении вирилизации здесь.

Лечение синдрома

Лечение вторичных мужских половых признаков – это длительный процесс.

Первые результаты терапии дает не сразу, в зависимости от степени тяжести патологии, они могут появиться даже спустя несколько месяцев.

Имеется три способа борьбы с патологией:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • косметологические методы.

Последний способ является снижением исключительно внешних проявлений и не может давать устойчивого результата, так как причина появления, заключающаяся в гормональных нарушениях, не устраняется.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия основывается на приме некоторого ряда гормональных препаратов. По большей части пациенту рекомендуют принимать следующие лекарства:

  1. Эстрогены. Препараты этого типа представлены пероральными контрацептивами, которые содержат в собственном составе норгестимат, прогестины и дезогестрел.
  2. Антиандрогены. Препараты этого типа содержат в собственном составе спиронолактон, который подавляет рецепторы андрогенов.
  3. Антогонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг гормон). Данные препараты подавляют продуцирование гонадотропных гормонов, что приводит к снижению синтезирования и эстрогенов, и андрогенов.
  4. [link_webnavoz]Препараты прогестерона[/link_webnavoz]. В большинстве своем применяется Ацетат Ципротерона, который характеризуется умеренным [link_webnavoz]антиандрогенным воздействием[/link_webnavoz].

Когда маскунилизация вызвана врожденной дисфункцией надпочечниковой коры, пациенту вменяется пожизненных прием препаратов синтетических глюкокортикостероидов.

Медикаментозная терапия применяется в качестве основной, когда не имеется опухолевых образований вирилизирующего типа.

В том случае, когда вирилизация происходит вследствие продуцирования андрогенов опухолями, консервативное лечение медикаментами выступает в качестве вспомогательной меры.

Основным лечение выступает хирургическое вмешательство и удаление новообразовании вирилизирующего типа.

Хирургия

К хирургическим манипуляциям прибегают в исключительных случаях – когда вирилизм носит опухолевую природу.

В данном случае происходит удаление новообразования, которое может носить добро- и злокачественную природу.

Полное удаление новообразования, которое способствует увеличению секреции андрогенов – мера необходимая.

Подобные [link_webnavoz]опухолевые образования[/link_webnavoz] склонны к озлокачествлению и повышают риски возникновения онкологических заболеваний иных локаций.

После проведения операции все проявления вирилизма постепенно сглаживаются и полностью исчезают, возвращая гормональное соотношение к нормальному состоянию.

Тем не менее не всегда процесс маскулинизации имеется возможность полностью обратить вспять – многое зависит от своевременности начала терапии.

ВИРИЛИЗАЦИЯ

ВИРИЛИЗАЦИЯ (лат. virilis мужской, свойственный мужчине) — омужествление, проявление (усиление) мужских черт в организме. Термин «маскулинизация» (лат. masculinus мужской) фактически является синонимом, однако, несмотря на равнозначность терминов, термин «вирилизация» чаще употребляется по отношению к женскому, «маскулинизация» — к мужскому организму. Если термин «вирилизация» говорит о процессе развития мужских черт вообще, то термины «вирильный синдром», «вирилизм» употребляются в литературе как определение патологического процесса в женском организме. В. происходит под воздействием мужских половых гормонов — андрогенов (см.), поэтому иногда в том же смысле употребляется термин «андрогенизация». В. может касаться как всего организма в целом, так и отдельных его частей, проявляющих специфическую чувствительность к воздействию андрогенов. К последним относятся ткани кавернозных тел полового члена и женского клитора, хрящи гортани, волосяные фолликулы в местах оволосения при половом созревании (лобок, живот, грудь, лицо, голени, предплечья). Анаболическое действие андрогенов вызывает усиление развития мускулатуры, формируя мужской тип фигуры.

Между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза у эмбриона с генетическим и гонадным мужским полом происходит физиологическая маскулинизация исходно нейтральных наружных гениталий: атрофируется влагалищный отросток урогенитального синуса, смыкается мошоночный шов, образуется мужская уретра, увеличиваются кавернозные тела и формируется головка полового члена. При недостатке андрогенов в этот период может произойти неполная маскулинизация наружных гениталий, что выражается гипоспадией (см.), недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, сохранением влагалищного отростка урогенитального синуса (картина наружного мужского псевдогермафродитизма). Таких больных при рождении нередко регистрируют женским полом и они всю жизнь социально являются женщинами; однако проявляющиеся у них мужские черты внешности правильнее характеризовать термином «маскулинизация», чем «вирилизация», ибо речь идет о субъекте с генетическим и гонадным мужским полом (см. Псевдогермафродитизм).

Андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы) и яичников (аренобластомы, текомы, липоидоклеточные опухоли) могут проявляться В любом возрасте. Они никогда не вызывают II и III степени В. наружных гениталий, отграничиваясь выраженной В. клитора (пенисобразный клитор). В. может наблюдаться при ряде эндокринных заболеваний: акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, диэнцефальном синдроме, синдроме Ашара — Тьера и др.

Появление симптомов физиол, маскулинизации у мальчиков в допубертатном возрасте указывает на патологическое состояние — синдром преждевременного полового развития — macrogenitosomia praecox. Подобная патология впервые была описана Пеллицци (G. В. Pellizzi) в 1910 г. у мальчика с опухолью шишковидной железы и поэтому встречается в литературе под названием синдрома Пеллицци. Синдром преждевременного полового и физ. развития (преждевременной маскулинизации) мальчиков имеет различную этиологию в зависимости от источника андрогенов и причины их гиперпродукции: андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы), тестикул (семиномы, лейдигомы), врожденная дисфункция коры надпочечников, поражение диэнцефало-гипофизарной системы с избыточным выделением гонадотропинов (см. Гонадотропные гормоны).

Необходимым для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся вирильным синдромом, является рентгенологическое обследование надпочечников в условиях контрастирования введением в околопочечную клетчатку кислорода (см. Пневморетроперитонеум), что позволяет ориентироваться в размерах надпочечников и выявить наличие опухолей, а также пневмопельвиграфия (см. Пельвиграфия), которая дает возможность исследовать яичники.

Терапия вирильного синдрома должна быть по возможности патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При выраженной В. наружных гениталий по косметическим показаниям, а при наличии урогенитального синуса и для обеспечения возможности половой жизни производят операцию феминизирующей пластической реконструкции наружных гениталий. Косметическое устранение вирильного оволосения на лице (электроэпиляция) эффективно при условии удаления или угнетения источника гиперандрогении. В некоторых случаях, по показаниям, применяется лечение эстрогенами с целью усиления феминизации.

Библиография: Голубева И. В. и др. К вопросу о вирильной форме синдрома Штейна — Левенталя, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 16, № 1, с. 6, 1970, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортико-стерома, М., 1970, библиогр.; Старкова H. Т. Вирильный синдром, М., 1964, библиогр.; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 466, Варшава, 1968; У pi л к и h с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. С. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b h a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

Лечение вирилизации

Помимо тщательного клинического осмотра, для оценки степени вирилизации нужно осмотреть половые органы и решить вопрос о том, не было ли вирилизации in utero, что можно выявить по наличию скрото-лабиального слияния. Такое слияние указывает на продукцию андрогенов in utero и, таким образом, говорит о наличии частичной нечувствительности к андрогенам.

Следует определить гормональный профиль, включая тестостерон, андростендион, дегидроэпиандростерон, кортизол (его содержание лучше всего измерять утром и вечером, чтобы определить крайние точки суточного ритма), АКТГ и 17-гидроксипрогестерона. Если уровень кортизола повышен, особенно с нарушением суточного ритма, необходимо провести пробу на подавление дексаметазоном, как указано выше.

В зависимости от того, на что указывают исследования гормонального статуса, следует произвести ультразвуковое исследование яичников.

Лечение опять же зависит от причины: при опухолях требуется операция, при ВГН — стероиды для подавления продукции андрогенов.

Помимо упомянутых выше специфических эндокринологических проблем, репродуктивная система девушки испытывает на себе влияние других, общих эндокринологических проблем, особенно в период полового созревания. Хорошо известно, например, что щитовидная железа оказывает влияние на менструации [Goldsmith et al.]. При гипертиреозе задерживается менархе [Saxena et al.].

Сахарный диабет также ассоциируется с задержкой полового созревания и менархе [Bergquist]. Крайняя форма этого явления — синдром Мориака, связанный с избыточной инсулинизацией и характеризующийся гепатомегалией, ожирением туловища, задержкой роста и полового созревания. Психосексуальное развитие замедляется и у девочек с инсулинзависимым диабетом, особенно у тех, кто начал страдать этим заболеванием в раннем возрасте [Surridge et al.].

Кроме того, у больных диабетом в период менструации часто меняются потребности в инсулине [Pederson] и начало «хрупкости» девушек, страдающих диабетом, часто ассоциируется с периодом полового созревания.

Дереализация

Дереализация (от лат. «realis» – «действительный» и «de» – приставка, обозначающая отсутствие) – полная или частичная потеря адекватного восприятия реальности и концентрации внимания. Мир воспринимается как нереальный, отдаленный, лишенный красок. При этом дереализация является не психотическим расстройством, а невротическим, поскольку мнимовосприятие отсутствует, а самоконтроль сохраняется. Более того, человек осознает принадлежность расстройства к своему «Я» – просто перестает воспринимать реальность правильно, в отличие от сумасшествия, где реальность «создается» новая. И больной это чувствует, ищет причины, анализирует, старается самостоятельно выйти из этого состояния.

В большинстве случаев дереализация диагностируется у молодых людей в возрасте от 18 до 30 лет, так как именно этой возрастной группе свойственна перегруженность нервной системы – большие нагрузки в учебе, тяжелая работа, развлечения.

Профилактика и прогноз

Прогноз при адреногенитальном синдроме, выявленном у новорожденных, сомнительный ввиду выраженных электролитных нарушений. Приобретенная форма вирильного синдрома и своевременно проведенная терапия устраняет гормональный дисбаланс, нормализует уровень мужских половых гормонов, что обеспечивает благоприятный прогноз для жизни и фертильной функции. Профилактика включает раннее выявление адреногенитального синдрома (назначение анализа крови на 3 сутки после рождения доя выявления генетических отклонений). Женщинам репродуктивного возраста необходимо вести здоровый образ жизни, отказаться от случайных половых связей, что минимизирует риск инфицирования половыми инфекциями, вызывающих аднекситы и оофориты и увеличивающих вероятность формирования склерополикистоза.

Созинова Анна Владимировна, акушер-гинеколог

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

  • ановуляция,
  • бесплодие,
  • скудные и редкие менструации,
  • невынашивание беременности,
  • прогрессирование гирсутизма,
  • развитие алопеции,
  • повышенная сальность кожи,
  • увеличение площади, покрытой угревой сыпью,
  • уменьшение размера либо атрофия молочных желез,
  • психологические проблемы.

Как лечить фиброзно кистозную мастопатию молочных желёз? Посмотрите подборку эффективных вариантов терапии.

О симптомах опухоли гипофиза у женщин, а также о методах устранения образования узнайте из этой статьи.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kolloidnyj-zob.html и прочтите о том, что такое коллоидный зоб щитовидной железы и как от него избавиться.

Синдром у взрослых

Когда гиперандрогения дает о себе знать в зрелом возрасте, то изменения не задевают внутренние и наружные половые органы – они выглядят согласно физиологической норме, так как сформированы до начала заболевания.

Единственное, что могут произойти незначительные изменения клитора. Телосложение также остается практически неизменным, так как кости скелета уже полностью сформированы.

Основными признаками вирилизации во взрослом возрасте выступают такие реакции организма:

  1. Угревые высыпания и завышенная интенсивность продуцирования кожного сала.
  2. Чрезмерный [link_webnavoz]рост волос на теле и лице[/link_webnavoz], сопровождающийся облысением волосистой части головы.
  3. Сбои овуляторного цикла, его отсутствие и бесплодие. В случае беременности – самопроизвольные аборты.
  4. Атрофические процессы молочных желез и их патологии.

Тем не менее диагностировать именно вирильный синдром достаточно тяжело.

Требуется пройти ряд исследований, которые исключат вероятность иных патологий.

Лечение

Клинические рекомендации при вирильном синдроме носят индивидуальный характер и должны учитывать причину, его вызвавшую.

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются эстрогены и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

  • склонность к образованию тромбов;
  • сахарный диабет;
  • тяжелые формы патологии печени;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • злокачественные опухоли;
  • повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Симптомы вирилизма у женщин

Симптоматика вирильного синдрома обуславливается возрастом пациентки, в котором случились гормональные сбои. Степень выраженности проявлений определяется уровнем повышения мужских половых гормонов. У новорожденных девочек гиперандрогения приводит к формированию признаков ложного гермафродитизма: наружные гениталии напоминают мужские (гипертрофированный клитор, схожий с пенисом, открытие короткого влагалища в уретру, увеличенные половые губы, похожие на мошонку).

Прогрессирование патологии в препубертатный период приводит к преждевременному половому созреванию. У девочки отмечается огрубение голоса, коренастое телосложение (короткие конечности, широкий плечевой пояс). Жирность волос и кожи усиливается, появляются акне с гирсутизмом. Отмечается рост волос в лобковой зоне, в подмышках, на конечностях. Менструации начинаются поздно и характеризуются нерегулярностью и редкостью, вплоть до развития аменореи.

У пациенток репродуктивного возраста маскулинизация развивается постепенно и отмечаются не все ее признаки. В первую очередь изменяется состояние кожи, она грубеет, утолщается, приобретает повышенную жирность и расширенные поры, формируются высыпания на лице, спине по типу акне. Утолщение голосовых связок вызывает огрубение голоса. Иногда единственным проявлением вирилизма выступает гирсутизм.

Также у женщин ослабляется либидо, что расстраивает семейные взаимоотношения и усугубляет стрессовое состояние. Менструации теряют регулярность, длительность и объем кровотечений уменьшается, а цикл удлиняется с последующим возникновением аменореи. Гиперандрогения обуславливает бесплодие эндокринного генеза.

При вирильном синдроме изменяется распределение жировых отложений под кожей, большая их часть скапливается в верхней половине туловища, что обуславливает вид непропорционально тонких конечностей. Также патология нередко сопровождается сбоями в углеводном и жировом обменах и сочетается с сахарным диабетом.

Консервативное лечение

Назначение лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке в зависимости от причины патологии. Целью лечения у детей является подавление преждевременного полового созревания и установление нормального развития ребенка. У женщин терапия направление на восстановление фертильной функции. Применяются следующие группы лекарств:

  • Кортикостероиды. Их назначение обосновано при выявлении адреногенитального синдрома (компенсируют сбои производства собственных гормонов, снижают синтез АКТГ, что нормализует концентрацию андрогенов). При выявлении электролитных расстройств лечение дополняется минералокортикоидами (флудрокортизон – аналог альдостерона, дезоксикортон).
  • Антиэстрогены. Пациенткам со склерополикистозом яичников и планирующим беременность показан прием препаратов, стимулирующих овуляцию (кломифена цитрат). Антиэстрогены назначаются в совокупности хорионическим гонадотропином, что стимулирует созревание главного фолликула и овуляцию. Стимуляцию овуляции проводят после короткого (3 месяца) курса лечения КОК (восстановление менструального цикла).
  • Бигуаниды. Их прием показан пациенткам с вирильным синдромом и сахарным диабетом, развитие которого обусловлено патологией. Бигуаниды уменьшают инсулинорезистентность тканей, нормализуют углеводный обмен. Курс лечения составляет 3 – 6 месяцев, терапия может сочетаться с одновременной стимуляцией овуляции.

Причины дереализации

Синдром дереализации – это своего рода защитная реакция нашего тела и его нервной системы на психическое потрясение, стресс и переживания. Начинается обычно все с того, что человеку просто не нравится какое-либо обстоятельство. Делая что-то, он заставляет свой организм, грубо говоря, насилует, тем самым развивая сенсорную и эмоциональную нечувствительность (сознательно и подсознательно), т.е. дереализует себя.

Реальность каждый из нас познает с помощью пяти чувств: зрения, слуха, осязания, обоняния и вкуса. При их перенапряжении происходит и нервное напряжение. В результате чего мозг «отключает» нервную систему от действительности, блокирует ее до тех пор, пока обстановка не станет благоприятной, так наступает дереализация.

Причины дереализации в большинстве случаев носят физиологический характер, к ним относятся:

  • Высокие нагрузки (сложности в учебе или на работе);
  • Постоянное недосыпание;
  • Отсутствие ощущения комфорта (условия жизни, общественный транспорт и т.п.);
  • Осознание невозможности самореализации и достижения успехов, особенно при фанатичном желании чего-то добиться;
  • Отношения с людьми (сдерживание эмоций в классе, коллективе, перед начальником и т.п.);
  • Травматические ситуации как психического, так и физического характера (потеря близкого человека, авария и т.д.);
  • Плохая экология;
  • Прием некоторых наркотических средств.

Причиной дереализации могут стать тоска, затяжная депрессия, замкнутость в себе, отказ от общения с людьми.

В большинстве случаев данное невротическое расстройство является следствием нескольких факторов. А большую часть пациентов с дереализацией составляют перфекционисты – люди с завышенным уровнем притязаний (стремлением к достижению цели).

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

  • регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
  • склерокистозные яичники;
  • гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
  • ожирение;
  • бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
GP3UZA.ru